México, 13 Julio.- El retraso en el diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es uno de los principales retos para la atención adecuada de esta enfermedad rara, incapacitante y letal, por lo que el Registro Latinoamericano de Fibrosis Pulmonar Idiopática (Refipi) se convertirá en una valiosa herramienta.

Con el fin de fomentar el intercambio científico, generar herramientas útiles y consensuar hallazgos que permitan contar con estadísticas reales, en noviembre del año pasado se abrió dicho registro, en el que actualmente participan 18 países y se han reportado 200 casos.

A nivel mundial, esta enfermedad afecta aproximadamente a tres millones de personas mayores de 50 años de edad, principalmente varones, y su detección oportuna es importante para brindar a los afectados un tratamiento adecuado que les permita mejorar su calidad de vida.

Más de la mitad de los pacientes reciben de primera instancia un diagnóstico erróneo, porque puede confundirse con otros males respiratorios. En la búsqueda de identificar aquello que dificulta la respiración, pueden pasar de dos a cuatro años, tiempo en que esta condición avanza causando daños irreversibles, muerte prematura y un impacto económico para las familias.

Ivette Buendía Roldán, neumóloga adscrita a la Unidad de Investigación del Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias (INER), destacó que el Refipi es una de las más importantes iniciativas de los últimos años.

Esta base de datos no solo permitirá conocer mejor la situación latinoamericana actual de la enfermedad, sino también determinar su prevalencia e integrar esfuerzos en toda América Latina para aplicar criterios de diagnóstico precoz certero, pronóstico y evolución en beneficio de un mayor número de pacientes.

La FPI se caracteriza por un proceso anormal y desconocido que favorece la cicatrización en los pulmones, haciendo que se vuelva rígido y reduzca su tamaño.

A medida que avanza la cicatrización del tejido pulmonar, el paso del oxígeno al torrente sanguíneo se hace cada vez más difícil, ocasionando dificultad para respirar y que los órganos no reciban suficiente oxígeno para funcionar con normalidad.

El paciente puede experimentar síntomas como falta de aire, tos persistente, opresión y dolor en el pecho, fatiga, pérdida de peso y acropaquia (deformación de la punta de los dedos de manos y pies en forma de palillos de tambor).

“Dado que la progresión de la enfermedad es variable, con el paso del tiempo la función pulmonar se deteriora de forma gradual e irreversible empeorando la frecuencia e intensidad de los síntomas. Además, existen episodios que se conocen como exacerbaciones y son el principal motivo de urgencias médicas, hospitalización y muerte prematura”, señaló la especialista.

Indicó que hasta hace algunos años solo existían terapias para aliviar algunos de los síntomas, pero recientemente se agregó el tratamiento con nintedanib, un medicamento innovador que reduce el riesgo de exacerbaciones agudas y la progresión de la enfermedad en 50 por ciento, mejorando la esperanza de vida de los pacientes.